心筋症

心筋症とは心臓の筋肉そのものの異常で心機能が低下する病気です。

 

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拡張型心筋症（DCM）

原因不明の心筋の病気で、心臓の筋肉がぺらぺらに薄くなり拡張して収縮力が低下する病気です。収縮力、拡張の程度もさまざまでほとんど症状のないものから、動けないほどの重症なもの、突然死するものまでさまざまです。うっ血性心不全や不整脈、血栓塞栓症といった病気を起こしやすくなっています。通常、左右の心房心室が4つとも拡大しますが、中でも左室の拡大が顕著にみとめられます。

症状

ポンプ機能の低下の影響で動悸、息切れ、むくみ、疲れやすい等の症状が出てきます。病状はゆっくり進行します。日本における心臓移植適応例の8割以上を占めています。
5年生存率は治療の進歩により7～8割に向上しています。

治療

原因不明のため、根本的な治療については心臓移植のみとなります。
その他の治療法として、薬物療法やICD、両室ペースメーカを使うこともあります。

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肥大型心筋症（HCM）

心筋がどんどん分厚くなり、心臓の機能が障害されていく病気です。特に心室中隔が分厚くなることで、左室から血液が流れる経路（左室流出路）が狭くなる場合、狭くならない場合によって、閉塞性肥大型心筋症と、非閉塞性肥大型心筋症に分かれます。また肥大する部位が心臓の尖った部分（心尖部）の範囲に限ってみられるものは心尖部肥大型心筋症と呼びます。

症状

胸の痛み、動悸、息切れ、めまい、失神等が挙げられます。心不全や重症の不整脈を起こすこともあります。拡張型心筋症へと変化することがあるので、注意が必要です。

治療

最大の問題である突然死の予防が重要です。
日常生活では過激な運動を避ける必要があります。内科的な治療としての薬物療法、また心室中隔切除術等の外科的手術が適応となる場合もあります。

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拘束型心筋症（RCM）

日本ではまれな疾患であり、アフリカ、インド、中南米、そして一部のアジアの国々で患者さんが多く存在します。心室の病態としては、線維化（内臓等の組織を構成している結合組織と呼ばれる部分が異常増殖する）あるいは浸潤（炎症等の発育の場が隣接する組織中に侵入する）した心筋をみとめ、心室が十分に拡張できない状態になります。

症状

動悸、息切れ、むくみがみられますが、胸痛と失神はあまりみられません。不整脈を伴うことが多く、また、7割の患者さんが症状の出現から5年以内に死亡するといったことから予後はよくありません。

治療

診断はしばしば晩期に確定するため予後はよくなく、ほとんどの患者さんには有効な治療が存在しません。対症的な支持療法（薬物療法）が行われます。

 

 

 

 

弁膜症

心臓の弁膜症は、この弁の開閉がうまくいかない状態を指し、弁の開放が不十分な「狭窄症」、弁が完全に閉じずに血液が逆流する「閉鎖不全症」があります。4つの弁でこの現象が起きるため、弁膜症には8つのタイプがありますが、約9割は左心系にある大動脈弁、僧帽弁で起こります。
いずれのタイプでも、弁の障害が強くなると、心臓は肺や全身へ十分な血液を送れなくなり心不全に陥ります。

 

 

 

僧帽弁狭窄症（MS）

左房・左室の間にある僧帽弁の開放が不十分となり、拡張期に左房から左室への血液が出ていきにくくなります。初期には、運動時に呼吸が苦しくなる症状が多くみられます。心房細動」を高頻度で合併します。

治療
症状が軽い場合は特別な治療を必要としません。
弁の開口面積が狭かったり血管に血栓がつまったりする場合、カテーテルを使った拡張や外科手術の適応となります。

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僧帽弁閉鎖不全症（MR）

左房・左室の間にある僧帽弁が完全に閉じずに血液が逆流することにより、収縮期に血液が逆流してしまいます。左心系に負担がかかり、拡大します。心房細動」を高頻度で合併します。

治療
急性の場合、肺に水がたまる肺水腫や心不全等激しい症状がでやすいため、外科手術を行います。慢性の場合は心不全を起こしたり、日常生活に支障をきたしたりする場合に、外科手術の適応となります。

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大動脈弁狭窄症（AS）

大動脈弁の開放が不十分となり、収縮期に左室から大動脈への血液が送り出す際に障害が出てきます。
初期症状は動悸や息切です。狭心症、失神、心不全などを起こし、突然死に至る可能性が高まります。平均余命は、狭心痛の出現から5年、失神からは3年、心不全発症後からは2年といわれています。

治療
症状が重い場合は外科手術の適応となりますが、最近ではカテーテルを使った手術が行われることもあります。

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大動脈弁閉鎖不全症（AR）

左心室から大動脈へ送られる血流が妨げられ、左心室への負担が大きくなります。
大動脈弁から左心室に血液が逆流することで、左心室が拡張し心肥大が起こります。長期間、無症状の場合も多くありますが、左心室の機能が低下するにつれ、狭心痛や心不全症状が現れます。

治療
症状がみられた時はかなり症状が進んでおり、外科手術が必要となります。

 

 

参考

https://www.shinfuzen.com/patient/

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